Desafios no tratamento tardio da síndrome de Prune Belly: relato de caso

A síndrome de Prune Belly é uma doença rara, com prevalência de 3,8 nascidos vivos a cada 100 mil nascimentos. Tem como principal caraterística a hipoplasia da musculatura abdominal gerando a origem do nome “síndrome da barriga de ameixa”. O tratamento padrão ouro é cirúrgico, idealmente com correçã...

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Published in:Revista brasileira de crescimento e desenvolvimento humano 2023-01, Vol.33 (1), p.124
Main Authors: Trivilato, Rodrigo Alexandre, Dadalt, Gabriela, Deborah Lima Assenço, Débora Fernandes Barbalho, Márcio Rodrigues Costa, Chater, Nadin, Rodrigo Rosa Lima, Bernardo Monteiro Antunes Barreira, João Paulo de Bessa Teixeira, Cruvinel, Fernando, Figueiredo, José Luis
Format: Article
Language:English
Subjects:
Abdomen
Case reports
Cryptorchidism
Hypoplasia
Muscles
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Description
Summary:A síndrome de Prune Belly é uma doença rara, com prevalência de 3,8 nascidos vivos a cada 100 mil nascimentos. Tem como principal caraterística a hipoplasia da musculatura abdominal gerando a origem do nome “síndrome da barriga de ameixa”. O tratamento padrão ouro é cirúrgico, idealmente com correção da criptorquidia e fimose entre 6 a 18 meses e a correção das malformações urinárias e abdominoplastia devem ser realizadas até os 4 anos. Aqui descreve-se um caso ainda menos comum, em que foi realizada abordagem cirúrgica de forma mais tardia que o habitual. Há pouca evidência na literatura acerca do tratamento tardio e suas implicações em relação ao prognóstico.
ISSN:0104-1282
2175-3598
DOI:10.36311/jhgd.v33.13793