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Zystisches Nephrom bei einem 15 Monate alten Patienten mit DICER1-Mutation

Zusammenfassung Das zystische Nephrom ist ein seltener Nierentumor des Kindesalters. 70 % der Fälle sind mit einer DICER1 -Mutation assoziiert und stellen somit den zweithäufigsten Tumor des DICER1-Syndroms dar. Wir stellen den Fall eines 15 Monate alten Jungen mit DICER1-Syndrom mit einem zystische...

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Published in:Urologe. Ausgabe A 2021-06, Vol.60 (6), p.776-779
Main Authors: Kaspar, Cordelia, Reis, Henning, Stehling, Florian, Dirksen, Uta, Hadaschik, Boris A., Rehme, Christian
Format: Article
Language:ger
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Description
Summary:Zusammenfassung Das zystische Nephrom ist ein seltener Nierentumor des Kindesalters. 70 % der Fälle sind mit einer DICER1 -Mutation assoziiert und stellen somit den zweithäufigsten Tumor des DICER1-Syndroms dar. Wir stellen den Fall eines 15 Monate alten Jungen mit DICER1-Syndrom mit einem zystischen Nephrom vor. Der Organerhalt war nicht möglich. Aufgrund der hohen Prädisposition für Keimzelltumoren sind auch nach Nephrektomie weitere Kontrollen bis in das Erwachsenenalter notwendig.
ISSN:0340-2592
1433-0563
DOI:10.1007/s00120-021-01502-y