先天性鱼鳞病 : 欧洲护理指南, 第二部分

Summary 鱼鳞病是一个用于描述皮肤不停广泛脱屑的术语。有若干种从出生一直持续终生的遗传类型 ‐ “先天性鱼鳞病”。治疗尚未达成一致‐不同的医生使用不同的方法,因此来自欧洲的这组专家合作制定了指南。他们回顾了医学文献,通过会议讨论了证据并给出了建议。一篇单独的论文(第 1 部分)涵盖此皮肤病本身的治疗。这篇论文,即第 2 部分,为先天性鱼鳞病的并发症管理提供了指南。瘙痒、疼痛和感染常见,尤其是真菌感染,有时会发生癌症。紧张的皮肤常妨碍眼睑正常闭合,因此必须使用润肤剂保护他们的眼睛表面;眼睑按摩可能有帮助,维 A 酸类药物可能软化紧张的皮肤,但可能使眼睛干燥加重。手术选择包括注射填塞物或向眼...

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Bibliographic Details
Published in:British journal of dermatology (1951) 2019-03, Vol.180 (3), p.e96-e96
Main Authors: Mazereeuw‐Hautier, J., Hernandez‐Martin, A., O'Toole, E.A., Bygum, A., Amaro, C., Aldwin, M., Audouze, A., Bodemer, C., Bourrat, E., Diociaiuti, A., Dolenc‐Voljc, M., Dreyfus, I., El Hachem, M., Fischer, J., Ganemo, A., Gouveia, C., Gruber, R., Hadj‐Rabia, S., Hohl, D., Jonca, N., Ezzedine, K., Maier, D., Malhotra, R., Rodriguez, M., Ott, H., Paige, D.G., Pietrzak, A., Poot, F., Schmuth, M., Sitek, J.C., Steijlen, P., Wehr, G., Moreen, M., Vahlquist, A., Traupe, H., Oji, V.
Format: Article
Language:eng
Subjects:
Ear
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Summary:Summary 鱼鳞病是一个用于描述皮肤不停广泛脱屑的术语。有若干种从出生一直持续终生的遗传类型 ‐ “先天性鱼鳞病”。治疗尚未达成一致‐不同的医生使用不同的方法,因此来自欧洲的这组专家合作制定了指南。他们回顾了医学文献,通过会议讨论了证据并给出了建议。一篇单独的论文(第 1 部分)涵盖此皮肤病本身的治疗。这篇论文,即第 2 部分,为先天性鱼鳞病的并发症管理提供了指南。瘙痒、疼痛和感染常见,尤其是真菌感染,有时会发生癌症。紧张的皮肤常妨碍眼睑正常闭合,因此必须使用润肤剂保护他们的眼睛表面;眼睑按摩可能有帮助,维 A 酸类药物可能软化紧张的皮肤,但可能使眼睛干燥加重。手术选择包括注射填塞物或向眼睑移植额外的皮肤:如果使用患者本身的鱼鳞病皮肤,此问题最终还是会再发,来自口腔内的粘膜是一个有希望的选择。听力也常被影响:定期使用油性滴耳液可能防止皮肤积聚导致耳道阻塞,但可能需要冲洗或抽吸。在儿童中,生长可能受到影响,通常推荐补充维生素 D。对于新生儿和复杂性鱼鳞病(如 Netherton 综合征、表皮松解性鱼鳞病和鱼鳞病‐性早熟综合征)的患者,有特殊的考虑。这些治疗指南应有助于改善先天性鱼鳞病患者的结局和生活质量。 Linked Article: Mazereeuw‐Hautier et al. Br J Dermatol 2019; 180:484–495
ISSN:0007-0963
1365-2133